Subkortikale Veränderungen bei Patienten mit ALS sind mit kognitiven Defiziten assoziiert

Gemeinsame Pressemitteilung der Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg und des DZNE

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems. Es kommt zu einer fortschreitenden Schädigung der motorischen Nervenzellen, in dessen Folge es zu Muskelschwund und Muskelschwäche an Armen und Beinen sowie der Atemmuskulatur kommt. Die Ursachen sind mit Ausnahme der familiären Formen unbekannt und Therapien zeigten bislang wenig Erfolg mit Blick auf eine Heilung der schnell verlaufenden Erkrankung.

Einem Team von Ärzten und Wissenschaftlern der Neurologischen Universitätsklinik Magdeburg, dem Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) sowie der Neurologischen Klinik der Medizinischen Hochschule Hannover ist es in internationaler Kooperation mit dem Trinity College Dublin, Irland gelungen, ein wichtiges Puzzlestück zum Verständnis der Erkrankung beizutragen. Die Wissenschaftler um Judith Machts untersuchten kognitive Veränderungen bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose sowohl neuropsychologisch als auch mittels struktureller Magnetresonanztomographie. Über die Beteiligung subkortikaler Strukturen bei der ALS berichten die Forscher nun in der Fachzeitschrift „Neurology“.

Subkortikale Kerngebiete spielen sowohl bei motorischen Abläufen als auch bei Kognition und Emotion eine wichtige Rolle. In der Studie wurden 67 ALS Patienten untersucht, bei denen die Erkrankung sporadisch auftrat. Basierend auf der neuropsychologischen Untersuchung wurden die Patienten in eine Gruppe ohne kognitive Veränderungen und eine Gruppe mit leichten kognitiven und verhaltensrelevanten Defiziten eingeteilt. Zusätzlich wurden auch Patienten eingeschlossen, die unter der selten auftretenden ALS mit frontotemporaler Demenz (FTD) leiden.

Die Forscher konnten nun zum ersten Mal zeigen, dass neben den bekannten strukturellen Veränderungen in der Großhirnrinde auch die darunter liegenden Kerngebiete von der Erkrankung betroffen sind. Der Grad der Veränderungen korrelierte mit beobachtbaren kognitiven und verhaltensrelevanten Defiziten der Patienten und ging einher mit Veränderungen des Volumens, Form und Dichte der subkortikaler Hirnstrukturen. Die Ergebnisse zeigen, dass es im Rahmen der Erkrankung zu wichtigen Veränderungen außerhalb der Großhirnrinde kommt und weisen darauf hin, dass die Erkrankung als Systemerkrankung mit vielen unterschiedlichen Phänotypen verstanden werden muss.

Bild: Die Abbildung stellt die untersuchten subkortikalen Strukturen dar (links) sowie die Verteilung der Volumina in Abhängigkeit kognitiver und verhaltensrelevanter Defizite (rechts).
Grafik: Judith Machts

Publikation:
Machts J, Loewe K, Kaufmann J, Jakubiczka S, Abdulla S, Petri S, Dengler R, Heinze HJ, Vielhaber S, Schoenfeld MA, Bede P. 2015. Basal ganglia pathology in ALS is associated with neuropsychological deficits. Neurology 85 (15), 1301-9.
http://www.neurology.org/content/early/2015/09/18/WNL.0000000000002017.short


Kontakt:
Judith Machts
Universitätsklinik für Neurologie
Abteilung Experimentelle Neurologie
Leipziger Straße 44
39120 Magdeburg
judith.machts@med.ovgu.de